1. Đại cương
U sọ hầu là một u lành tính, nhưng có thể coi là ác tính vì vị trí của u ở vị trí ác tính (dưới đồi thị, quanh tuyến yên, mạch máu lớn của não), và hay tiến triển tái phát khi không cắt bỏ được hoàn toàn
Craniopharyngioma là sự chậm phát triển,ngoài trục, biểu mô-gai, u nang vôi hóa phát sinh từ tàn tích của ống sọ hầu và / hoặc khe Rathke và chiếm đóng khu vực yên bướm (Sellar). Hai giả thuyết chính giải thích về nguồn gốc của raniopharyngioma-embryogenetic và metaplastic, chúng bổ sung cho nhau và giải thích quang phổ craniopharyngioma.
U sọ hầu được chia làm 2 loại
+ U men răng: thường có biểu hiện dạng nang, kèm theo phần đặc trong nang chứa dịch và có nhiều màu sắc khác nhau. Phần đặc gồm những keratin ướt, vôi hóa loạn dưỡng, những bè cơ khối dị bào và những biểu mô trụ hoặc vảy, hiện tượng xơ hóa và viêm rải rác là kết quả của sự bám dính của tổ chức đặc đến những cấu trúc lân cận, loại này thường có vôi hóa và hay gặp ở trẻ em
+ Loại u nhú: Bao gồm thành phần đặc, hoặc có cả đặc và dịch, thành phần đặc chiếm ưu thế, thường không có vôi hóa, mô học có các tế bào vảy, u hay gặp ở vùng trên yên và ở người lớn
Craniopharyngioma thường được hiểu như là một u nang lớn duy nhất hoặc nhiều u nang chứa đầy đăc, vật chất proteinaceous của màu vàng nâu mà nhấp nháy và lấp lánh vì có hàm lượng cholesterol cao của các tinh thể nổi. Bởi vì sự xuất hiện của nó, nó đã được so sánh với dầu của máy móc. Nó thường xuyên phát sinh trong cuống tuyến yên và các dự đoán vào vùng dưới đồi. Loại này thường được gọi là U men răng, phần đặc gồm những Keratin ướt, vôi hóa loạn dưỡng, những bè cơ, khối dị bào và những biểu mô trụ hoặc vảy. Chứng xơ hóa và Khối u dính đến cấu trúc xung quanh mạch máu đại diện cho các nguyên nhân phổ biến nhất của việc loại bỏ khối u không đầy đủ, khối u bám dính là kết quả của viêm vùng. U thường hay gặp ở trẻ em và thường có vôi hóa.
Tần xuất mắc bệnh: Dữ liệu từ Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS), thu thập cho thấy trung bình là 338 trường hợp được chẩn đoán mỗi năm với 96 trường hợp xảy ra ở trẻ em tuổi từ 0-14. Nhìn chung tỷ lệ mắc là 0,13 / 100.000 / năm. Phân phối theo độ tuổi, với tỷ lệ cao nhất ở trẻ em độ tuổi 5-14, và người cao niên tuổi từ 65-74.
2. Đặc điểm lâm sàng
- Craniopharyngioma thường là một khối u phát triển chậm. Các triệu chứng thường chỉ trở nên rõ ràng sau khi đạt được khối u đường kính khoảng 3 cm. Thời gian giữa khởi phát triệu chứng và chẩn đoán khoảng 1-2 năm.
- Đau đầu: đây là triệu chứng thường gặp nhất, trẻ biểu hiện thỉnh thoảng đau đầu, nhưng đặc trưng nhất là đau đầu ít đáp ứng với thuốc giảm đau thông thường
- Mắt nhìn mờ: tùy thuộc vào mức độ chèn ép có thể gây giảm thị lực hoặc dẫn đến mù lòa nếu chẩn đoán muộn
- Rối loạn nội tiết tuyến yên: đây là triệu chứng mà bố mẹ cần để ý
- Đái nhạt: biểu hiện là trẻ đi đái nhiều lần trong ngày, số lượng nước tiểu > 150ml/h, nước tiểu màu trắng
- Trẻ thường hay khát nước, đòi uống nước nhiều
- Mệt mỏi
- Một số trường hợp có biểu hiện của tình trạng suy giáp trạng: tăng cân, mệt mỏi, không chịu được lạnh, táo bón thường xuyên
- Một số trẻ có thể đi khám với triệu chứng của rối loạn đường huyết, tăng kali
- Một số trẻ biểu hiên bởi suy chức năng tuyến yên, làm chậm phát triển
- Triệu chứng tăng áp lực nội sọ: đau đầu, nôn, phù gai thị, thường do chèn ép vào não thất ba gây giãn não thất
- Biểu hiện khác liên quan đến các kết nối khác nhau của các phức tạp dưới đồi-tuyến yên và các cấu trúc xung quanh. Đồi não và thùy trán với những vấn đề tương ứng về nội tiết, hệ thần kinh tự chủ, và hành vi (ví dụ nghẹn, và béo phì, chậm phát triển thần kinh, chậm phát triển giới tính, thờ ơ, trí nhớ kém, không kiểm soát).
- Thiếu chiều cao có trong 23-45% và béo phì ở 11-18%.
3. Chẩn đoán hình ảnh
Chụp cộng hưởng từ có giá trị chẩn đoán xác định: với hình ảnh u dạng hỗn hợp gồm phần nang dịch và phần đặc, nằm ở vùng trên yên, dưới đồi thị, có thể phát triển vào não thất ba
Tổ chức u sọ hầu có thể có hình ảnh canxi hóa (trên phim MRI là hình ảnh giảm tín hiệu trên T1 và T2, trên phim cắt lớp vi tính là hình ảnh tăng tỷ trọng)
4. Xét nghiệm nội tiết tuyến yên
Suy giáp: Các triệu chứng của suy giáp bao gồm sưng và phù nề nonpitting, chậm phản xạ gân sâu, hiệu quả lâu dài về hệ thống cơ quan, thở yếu và giảm cung lượng tim, tràn dịch màng ngoài tim và màng phổi, táo bón, thiếu máu, giảm chức năng thần kinh, và những thay đổi thần kinh.
Suy tuyến thượng thận
- Thiếu Cortisol: Điều này dẫn đến hạ huyết áp, mà thường là tư thế đứng. triệu chứng tiêu hóa bao gồm chán ăn, buồn nôn và nôn; dấu hiệu và triệu chứng bao gồm giảm cân, hạ đường huyết, hôn mê, lú lẫn, rối loạn tâm thần, và stress.
- Thiếu Aldosterone: Các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm hypovolemia, giảm cung lượng tim, giảm lưu lượng máu thận với chứng nhiễm trùng đường tiểu, mệt mỏi, giảm cân, và rối loạn nhịp tim do tăng kali máu.
5. Khám mắt
- Bệnh nhân soi đáy mắt để đánh giá tình trạng phù gai thị (trong trường hợp gây tăng áp lực nội sọ)
- Bệnh nhân thường có tổn hại thị trường do u chèn ép vào giao thoa thị giác
6. Các phương pháp điều trị
6.1 Phẫu thuật
Phẫu thuật là phương pháp đìều trị chính, phẫu thuật nhằm mục đích lấy bỏ tối đa khối u, và bảo vệ cấu trúc thần kinh mạch máu xung quanh. Ở trẻ em do tổ chức u sọ hầu với các cấu trúc xung quanh còn lỏng lẻo, nên lý tưởng nhất là lấy hết khối u sọ hấu ở lần mổ đầu tiên, điều này thực sự có ý nghĩa tránh tái phát và tăng hiệu quả điều trị u sọ hầu.
Có ba kỹ thuật phẫu thuật chính
- Phẫu thuật mở nắp sọ trán nền, hoặc trán hai bên: được áp dụng cho u sọ hầu, phát triển chủ yếu ở vùng dưới đồi, quanh giao thoa thị giác, và phần lớn u sọ hầu được mổ bằng đường mổ này. Phẫu tích u qua các tam giác cảnh thị, qua lam terminal để phẫu tích lên cao.
- Phẫu thuật nội soi qua mũi: Được áp dụng đối với những trẻ lớn > 8 tuổi, vì khó khăn đưa dụng cụ qua mũi trẻ nhỏ. Với những bệnh nhân có trục của u phát triển theo chiều song song với đường mổ qua xương bướm,sẽ tăng hiệu quả lấy các khối u ở vùng sau giao thoa thị giác, dưới đồi thị. Với kỹ thuật này, việc quan trọng nhất là phải vá lại nền sọ tốt để tránh rò sau mổ
- Phẫu thuật qua đường thể chai, qua vỏ não vào não thất: Đây là kỹ thuật được chỉ định với những u phát triển vào trong não thât bá là chủ yếu, phần đặc và phần canxi của u phát triển vào não thất ba.
Tóm lại, việc lựa chọn đường mổ nào là do vị trí của u, đặc tính của u, kích thước u , hướng phát triển của u, và kinh nghiệm của phẫu thuật viên nhằm đem lai hiệu quả lấy u cao nhất và an tòan nhất cho bệnh nhân
6.2 Điều trị hỗ trợ (nội tiết):
Đa số các bệnh nhân u sọ hầu gây ảnh hưởng đến chức năng tuyến yên, do vậy tất cả các bệnh nhân u sọ hầu cần được điều trị bổ trợ nội tiết tuyến yên, tốt nhất là điều trị bởi các bác sĩ nội tiết
6.3 Điều trị xạ trị
Xạ trị được chỉ đinh với những u sọ hầu tái phát, không thể phẫu thuật được tiếp.
Tiến sĩ Nguyễn Đức Liên
Khoa Ngoại thần kinh Bệnh viện K3 Tân Triều
0977.611.686
