Chẩn đoán và điều trị u tiểu não ở trẻ em
(Cerebellum Tumor in Children)
1. Đại cương
Trên thế giới, ung thư hệ TKTW chiếm khoảng 20% tổng số các ca u tân sinh ở trẻ em dưới 15 tuổi. Phổ biến nhất là u tiểu não, là các khối u phát triển từ thùy nhộng, bán cầu tiểu não hay não thất IV
Theo mô bệnh học: u nguyên tủy bào chiếm 49.2%, u tế bào hình sao 33.9%, u màng não thất 13.7%, các loại u khác là 3.2% (U nguyên bào mạch máu, u tế bào mầm, u mô liên kết, u đám rối mạch mạc não thất IV, U thần kinh thính giác…
)
(hình ảnh khối u vùng não thất IV)
U tiểu não là khối u thường gặp ở trẻ em, nếu được phát hiện sớm và điều trị kịp thời, đúng phác đồ sẽ kéo dài thời gian sống cho trẻ em.
2. Chẩn đoán
2.1. Lâm sàng
- Hội chứng tăng áp lực nội sọ: đau đầu, buồn nôn, nôn, rối loạn ý thức, nhìn mờ, phù gai thị. Với trẻ nhỏ có thể thấy dấu hiệu đầu to, thắp rộng, căng, khớp sọ bị giãn rộng
- Hội chứng tiểu não: chóng mặt, loạng choạng, run chân tay, dáng đi thất điều, rối tầm, quá tầm, mất điều hòa động tác, rung giật nhãn cầu,…
- Dấu hiệu xâm lấn, chèn ép các dây TK và cấu trúc não
+ dây VI: lác ngoài
+ dây IX, X: màn hầu hạ thấp, lưỡi gà lệch về một bên, ăn nghẹn nuốt sặc, nói khó
+ dây XI: liệt cơ thang và cơ ức đòn chũm nên vai hạ thấp, đầu cổ quay vẹo sang một bên
+ dây XII: lưỡi lệch về bên lành
+ Yếu, liệt ½ người hay tứ chi
2.2. Cận lâm sàng
- CT sọ não: đơn giản, dễ thực hiện với tất cả các ca nghi ngờ có tổn thương sọ não
- MRI sọ não
+,giúp xác định vị trí, kích thước và đặc điểm hình thái khối u, dấu hiệu chèn ép các cấu trúc lân cận hay biến chứng giãn não thất. Đặc biệt MRI phổ góp phần chẩn đoán mức độ ác tính của khối u.
( Bệnh nhân nam, 8 tuổi, khối u vùng não thất IV chèn ép thân não và các cấu trúc lân cận)
(giải phẫu bệnh Ependymoma)
3. Phân độ ác tính
| Mức độ ác tính | Mô bệnh học |
| Độ 1: U chậm phát triển, phẫu thuật u sẽ cho kết quả tiên lượng tốt | U sao bào lông, u sao bào khổng lồ dưới màng não thất, u nhú màng não thất hỗn hợp |
| Độ 2: U có xu hướng phát triển tái phát Phẫu thuật là phương pháp điều trị chính Cân nhắc điều trị bổ trợ sau phẫu thuật (xạ trị, hóa trị) | U sao bào hỗn hợp, u sao bào lan tỏa, u thần kinh đệm ít đuôi gai, u tế bào hình sao ít nhánh, u màng não thất, u màng não thất không điển hình, |
| Độ 3: U thường ranh giới không rõ, xâm lấn, nhiều tế bào có nhân bất thường
| U sao bào bất thục sản, u thần kinh đệm ít đuôi gai bất thục sản, u màng não thất bất thục sản |
| Độ 4: u có độ ác tính cao
| U nguyên tủy bào, u nguyên bào thần kinh đệm |
4. Điều trị
4.1. Phẫu thuật
- Là phương pháp điều trị chính, phẫu thuật nhằm mục đích lấy bỏ tối đa u và bảo vệ các cấu trúc mạch máu, thần kinh xung quanh
- Cần mổ ở cơ sở chuyên khoa sâu về phẫu thuật thần kinh, phẫu thuật u não.
- Mục đích của phẫu thuật:
- Lấy hết u nếu có thể. Cần cắt bỏ toàn bộ hoặc tối đa khối u, nhằm giúp chữa khỏi bệnh nhân có khối u lành tính (như u sao bào lông)
Nếu không lấy hết được u có thể lấy tối đa u để giảm thể tích khối u, giảm chèn ép não do u gây ra bảo đảm an toan cho bệnh nhân về sự sống cũng như chất lượng sống. Phẫu thuật là yếu tố làm kéo dài thời gian sống thêm không bệnh, và giúp nâng cao hiệu quả điều trị của điều trị đa mô thức
- Ở vị trí khó không thể lấy được u, phải lấy 1 phần bằng sinh thiết mở hoặc lấy các mẫu nhỏ bằng sinh thiết kim để phục vụ cho điều trị xạ trị hoặc hóa trị.
- Trong trường hợp có giàn não thất khi kết thúc cuộc mổ có thể giải phóng được đường lưu thông nước não tủy, nếu không phải dẫn lưu não thất ở bụng hoặc mở thông não thất bằng nội soi.
-
.jpg)
(Ê kíp BS khoa Ngoại Thần Kinh -Bệnh Viện K phẫu thuật U não cho bệnh nhân nhi)
4.2. Xạ trị
- Mục đích là diệt được tế bào u, hạn chế tối đa ảnh hưởng đến tế bào não xung quanh
- Chỉ định xạ trị: thường áp dụng với các khối u như u nguyên tủy bào, u tế bào mầm, u thần kinh đệm độ cao. Liều tia xạ tùy thuộc vị trí, kích thước, loại mô bệnh học của u
4.3. Hóa trị
- Là phương pháp điều trị quan trọng với các khối u có độ ác tính độ 3, độ 4 ở trẻ em. Đặc biệt với trẻ nhỏ < 3 tuổi, hóa trị là phương pháp điều trị giúp trị hoãn xạ trị, tránh các biến chứng do xạ trị gây ra khi bệnh nhân còn quá nhỏ.
- Các bác sĩ sẽ dựa vào mô bệnh học, khả năng lấy bỏ khối u, tính chất dịch não tủy mà sẽ lựa chọn điều trị hóa trị trước xạ trị hoặc hóa xạ trị đồng thời, hoặc hóa trị sạu xạ trị.
4.4. Điều trị nội:
-Đó chỉ là phương pháp điều trị tạm thời, điều trị các triệu chứng để chờ các bước điều trị bệnh thực thụ tiếp theo
- Điều trị động kinh: Khi có triệu chứng động kinh thì nên được kiểm soát bằng thuốc chống động kinh cả quá trình trước, trong và sau mổ, xạ trị hay hóa trị.
- Chống phù não: Dùng cortiosteroides để bảo vệ thành mạch và màng tế bào làm giảm được phù nề tổ chức não lành xung quanh u. Thường dùng Dexaméthazon, prednisone hay méthylprednisolone.
- Điều trị rối loạn nội tiết, rối loạn nước điện giải: nhất là các khối u tế bào mầm, khối u có tổn thương vùng đồi thị, dưới đồi, tuyến yên, tuyến tùng.
